Small vessel vasculitis, different renal outcomes in pediatric patients. Case reports

Vasculitis mainly affects the walls of the blood vessels, and is an uncommon disease in the pediatric population. In general, they are classified according to the EULAR / PreS consensus in children and in adults according to the Chapel-Hill consensus conference. ANCA-associated vasculitis (AAV) is part of small-vessel disease and is represented by granulomatosis with polyangiitis (GPA), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), microscopic polyangiitis (MPA), and others. The representative renal histopathological findings are focal necrotizing glomerulonephritis with crescents, variable interstitial inflammation, absence of immune complexes, or small deposits of immunoglobulins. Clinically, AAV can manifest with hematuria, proteinuria, high blood pressure, and/or rapidly progressive glomerulonephritis. GPA can severely affect the kidney in 75% of cases. In MPA, renal involvement (75-90%) can be rapid and severe with the possibility of requiring renal replacement therapy in more than half of the patients. Furthermore, up to 25% of patients may have high blood pressure, and the mortality at one year can be up to 85%. In EGPA the renal involvement is usually mild. Three pediatric cases of AAV with different renal outcomes are presented, including the need for renal replacement therapy with the recovery of renal function, kidney transplantation, and death, followed in a fourth level of care institution in Colombia.

Las vasculitis, patologías cuyo hallazgo principal es la afectación de las paredes de los vasos sanguíneos, se presentan de forma infrecuente en la población pediátrica. En general, en niños se clasifican de acuerdo con el consenso de la EULAR/PReS, y en adultos, según la Conferencia de Consenso de Chapel-Hill. Las vasculitis asociadas con ANCA (VAA) hacen parte de las vasculitis de pequeños vasos y están representadas por la granulomatosis con poliangeítis (GPA), la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) y la poliangeítis microscópica (PAM), entre otras. A nivel renal, los hallazgos histopatológicos representativos son la glomerulonefritis focal necrotizante con media luna, inflamación intersticial variable, ausencia de complejos inmunes o pequeños depósitos de inmunoglobulinas. Clínicamente, las VAA pueden manifestarse con hematuria, proteinuria, hipertensión arterial o glomerulonefritis rápidamente progresiva. La GPA puede afectar de forma severa el riñón en el 75% de los casos, mientras que, en la PAM, el compromiso renal (75-90%) puede ser rápido y severo con posibilidad de requerir terapia de reemplazo renal en más de la mitad de los pacientes. Además, hasta el 25% de los casos puede tener hipertensión arterial, con una mortalidad a un ario de 85%. En la EGPA, el compromiso renal suele ser leve. Se presentan 3 casos pediátricos de VAA con diferentes desenlaces renales, que incluyen necesidad de terapia de reemplazo renal con recuperación de función renal, trasplante renal y muerte, seguidas en una institución de IV nivel del suroccidente colombiano.

Agreement between biopsy and renal function in pediatric patients with lupus nephritis. A retrospective study / Acuerdo entre biopsia y función renal en pacientes pediátricos con nefritis lúpica. Un estudio retrospectivo

ABSTRACT Introduction: Lupus nephritis (LN) is a consequence of Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Renal biopsy is a potential prognostic biomarker for renal function. Objective: To correlate histopathological findings and renal function in children with LN. Materials and methods: A retrospective observational study was conducted on children with a histopathological diagnosis of NL. Patients with no follow-up registered were excluded. The kidney biopsy at diagnosis was evaluated using the ISN/RPS scale. The Kappa index was used to determine the level of agreement between renal failure (Glomerular Filtration Rate [GFR] < 60 mL/min/1.73 m2) and presence or absence of each index on the modified ISN/RPS scale. Results: A total of 57 patients with NL were treated from 2011 to 2018 at the institution. Of these, 40 (70%) met inclusion criteria, and 10 (25%) were male. The median age of NL diagnosis was 12.9 years (IQR, 11.1-14.9). Follow-up time was 2.3 years (IQR, 1.0-5.16). At diagnosis, karyorrhexis was the characteristic with highest level of agreement with renal failure (k = 0.1873 SE = 0.0759 P = .0068) and at the last follow-up, it was global segmental sclerosis (k = 0.1481 SE = 0.078 P = .0287). There was no difference in the GFR at the last follow-up and the presence of proteinuria at diagnosis (P = .3936). Conclusion: Renal biopsy findings may be an insufficient tool to predict renal function. Treat ment and prognosis of patients with NL should be done using other biomarkers and clinical signs. Prospective studies should be performed to confirm this hypothesis.

RESUMEN Introducción: La nefritis lúpica (NL) es una consecuencia del lupus eritematoso sistémico (LES). La biopsia renal es un potencial biomarcador de pronóstico de función renal. Objetivo: Correlacionar hallazgos histopatológicos y la función renal de los pacientes pediátricos con la NL. Materiales y métodos: Estudio observacional retrospectivo. Se incluyeron pacientes pediátricos con diagnóstico histopatológico de NL. Se excluyeron pacientes sin seguimiento por la institución. Se evaluó la biopsia renal al diagnóstico con la escala modificada de la International Society of Nephrology and the Renal Pathology Society (ISN/RPS). Se usó el índice kappa para determinar el nivel de acuerdo entre la falla renal (tasa de filtración glomerular [TFG] < 60 mL/min/1,73 m2) y la presencia o ausencia de cada índice de la escala modificada de la ISN/RPS. Resultados: Entre el 2011 y el 2018, 57 pacientes con NL fueron atendidos en la institución, 40 cumplieron con los criterios de inclusión, 10 (25%) eran de sexo masculino. La mediana de edad de diagnóstico de NL fue 12,9 arios (IQR 11,1 a 14,9). El tiempo de seguimiento fue de 2,3 años (IQR 1,0 a 5,16). Al diagnóstico, la cariorexis fue la característica de la escala con mayor nivel de acuerdo con la falla renal (k = 0,1873, EE = 0,0759, p = 0,0068) y al último seguimiento lo fue la esclerosis segmentaria global (k = 0,1481, EE = 0,078, p = 0,0287). No hubo diferencia en la TFG al último seguimiento y presencia de proteinuria al diagnóstico (p = 0,3936). Conclusión: La biopsia renal puede ser insuficiente para evaluar la predicción de la función renal. El tratamiento de pacientes con NL debe realizarse utilizando otros biomarcadores y signos clínicos. Deben hacerse estudios prospectivos que puedan confirmar esta hipótesis.

Malnutrición en niños colombianos con infección por VIH/SIDA / Malnutrition in Colombian children with HIV/AIDS infection

Introducción: La desnutrición (DNT) es una de las complicaciones más tempranas que se presenta en niños con infección por VIH/SIDA, asociada a su morbimortalidad. Igualmente como consecuencia de la terapia antriretroviral y otros medicamentos utilizados, se han encontrado problemas de resistencia a la insulina y obesidad. Objetivo: Determinar la prevalencia de malnutrición (MNT) en niños con infección por VIH/SIDA por carga viral de la Clínica de VIH/SIDA del Hospital Universitario del Valle de Cali, Colombia (HUV) y su posible asociación con algunos factores de riesgo. Metodología: Estudio descriptivo, observacional de corte transversal, con análisis de casos y controles, a quienes se les tomaron datos como carga viral, %CD4, peso y talla. Se categorizó la carga viral (copias/ml) en: <400, ≥400-<300000, ≥30000-<1 millón y ≥1 millón; y el %CD4 en: <15%, ≥15%-<25% y ≥25%. Se consideró DNT global (déficit P/E≥10%), DNT crónica (déficit T/E≥5%), DNT aguda (déficit P/T≥10%) y sobrepeso (exceso P/T≥10%). Resultados: Fueron incluidos 111 niños entre 0 meses y 15 años de edad, con predominio del género masculino (51,3%), con modo de transmisión vertical en 91,8%. El 58.5% tenían entre ≥400-<300000 copias/ml de carga viral; y el 59% presentaron %CD4 ≥25%. La valoración nutricional evidenció DNT global en 64%, DNT aguda en 58%, DNT crónica en 22% y sobrepeso en 18%. Hubo riesgo de 1.7, 1.5 y 2.0 veces más de presentar DNT global, aguda y crónica, respectivamente, si la carga viral era ≥400 copias/ml. Conclusión: En niños con infección por VIH/SIDA por carga viral de la Clínica Pediátrica de VIH/SIDA del HUV de Cali, Colombia, la prevalencia de MNT fue superior al 18%, con una relación positiva superior a 1.5 veces entre carga viral y los diferentes tipos de DNT.

Introduction: Undernutrition (UNT) is a complication that occurs earlier in children with HIV/AIDS associated morbidity and mortality. Also as a result of anti-retroviral therapies and other drugs used, have encountered problems of insulin resistance and obesity. Objective: To determine the prevalence of malnutrition (MNT) in children diagnosed with HIV/AIDS by viral load in the Pediatric Clinic HIV/AIDS at the Hospital Universitario del Valle in Cali, Colombia (HUV) and its possible association with certain risk factors. Methodology: A descriptive cross-sectional study, with case-control analysis, whose data were taken as viral load, CD4%, weight and height. Were categorized viral load (copies / ml): <400, ≥ 400 - <300000, ≥ 30000 - <1 million and ≥ 1 million, and the %CD4 <15%, ≥ 15% - <25% ≥ 25%. UNT is considered global (low W/A≥10%), chronic (low H/A≥5%), acute (low W/H≥10%) and overweight (excess W/H≥10%). Results: We included 111 children from 0 months to 15 years old with male predominance (51.3%), mode of transmission in 91.8%. 58.5% were aged ≥ 400 - <300,000 copies/ml viral load, and 59% had CD4% ≥25%. Nutritional assessment showed 64% global UNT, 58% acute UNT, 22% chronic UNT and 18% overweight. Risk was 1.7, 1.5 and 2.0 times the present global, acute and chronic UNT, respectively, if the viral load was ≥ 400 copies / ml. Conclusion: In children diagnosed with HIV/AIDS by viral load of Pediatric Clinic HIV/AIDS at the HUV in Cali, Colombia, the prevalence of MNT was higher than 18%, with a positive relationship more than 1.5 times between viral load and the different types of UNT.